胆汁淤积性肝病患者临床表现缺乏特异性，常见的有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸等。少数患者出现粪便恶臭、脂肪泻等，患者可能并发有骨质疏松。
一、典型症状
1、乏力：活动后加重。
2、纳差、食欲下降：进食减少，伴有恶心、厌食油腻。
3、皮肤瘙痒：夜间加重，无皮疹、皮屑等。
4、黄疸：可见身黄、眼黄、尿黄，以及粪便颜色变浅。
二、其他症状
1、长期胆汁淤积者可有粪便恶臭、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等。
2、少数患者会出现皮肤色素沉着、瘀斑、瘀点，以及肝、脾及全身浅表淋巴结肿大。