硬皮病的临床表现，起病隐匿，雷诺现象常为是硬皮病的首发表现，见于90%以上的患者。大部分患者皮肤的病变多于几月，甚至多年后出现皮肤的病变：一般先于手指和面部，然后向躯干绵延蔓延。典型的皮肤病变要经过3个时期，包括肿胀期：皮肤受累皮肤会出现肿胀水肿，非呈非凹陷性，部分患者可有皮肤红斑，皮肤瘙痒等。硬化期：皮肤逐渐变厚发硬，手指像被皮革包裹一样活动不灵活，皮肤病变逐渐向手臂，颈部，面部等蔓延会出现面具脸等特征，萎缩期：多在5-10年之后出现皮肤萎缩，变得光滑，并且显得很薄贴于皮下的骨面上，但是关节弯曲挛缩，不能伸直，部分患者还可出现皮肤的溃疡。除了皮肤的症状，还会出现关节肌肉的表现，胃肠道的病变和肺部的病变等系统损害。