pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种后天获得性体细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。发病高峰年龄为20-40岁，也可见于儿童和老年人，国内男性多于女性，pnh属于少见病。临床上主要表现为乏力，头晕，苍白等慢性溶血性贫血的表现。血红蛋白尿是pnh的典型表现，也可以有血细胞减少的表现以及血栓形成。