支气管肺隔离症患者以反复发作的咳嗽、咳痰等为典型症状，严重者还可出现全身中毒症状，少数患者也可无症状，在健康体检或相关检查时发现异常。支气管隔离症大多数叶内型患者可以多年无症状，影像无异常，当开始并发反复肺部感染、肺炎、咯血和呼吸困难时，通过CT检查可发现，或感染后遗留阴影由体检偶然发现。
一、典型症状
1、叶内型：通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭。
2、叶外型：多数症状不明显，通常发生于新生儿。往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
二、其他症状
患者因隔离肺的异常血管破裂而引起血胸。