根据主动脉弓受累范围，先天性主动脉瓣狭窄可分为局限型和弥漫型。
（1）局限型主要位于窦管交界处，外观为沙漏样缩窄，内部有一组织嵴与主动脉瓣交界融合。
（2）弥漫型表现为窦管交界处至升主动脉均匀狭窄，管壁增厚，可延伸至主动脉弓或降主动脉，常同时合并主动脉弓分支血管及肺动脉狭窄。