线粒体脑肌病需要和线粒体肌病、脑梗死、脑炎、其他类型的肌阵挛癫痫等相鉴别，具体如下：
1、线粒体脑肌病，同时可出现脑、视网膜、肌肉的受损。
2、线粒体肌病表现为肢体不耐受疲劳，活动后出现肌无力，休息后好转，血乳酸、丙酮酸试验阳性，但没有脑部受损的表现，可以和线粒体脑疾病相鉴别。
3、脑梗死患者通常无肌病的表现。
4、脑炎，表现为中枢神经系统感染症状，可出现头痛、呕吐、发热等，患者通常无肌肉酸痛、肌无力的症状。
5、其他的肌阵挛癫痫，可以依靠脑电图进行鉴别。