什么是睡眠性血红蛋白尿

2021-07-08 16:00

病情描述:

什么是睡眠性血红蛋白尿

张桂红
张桂红副主任医师哈尔滨市第一医院

擅长: 慢性肾炎以及慢性肾衰竭、肾病综合征、高血压肾病、慢性...

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PHN)是一种由于一个或几个造血干细胞,经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病。典型的PNH以慢性血管内溶血、血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现。
大多数患者发病常不典型,发病隐袭而且病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20-40岁之间,个别发生于儿童或老年,男性显著多于女性。

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