对于偶然发现的没有确定病因的脊髓空洞（无症状且无神经功能损害）。如果空洞的大小观察超过2~3年仍保持稳定，则可以随访观察，间隔为2~3年。对于有症状的病变，可以考虑干预（不是所有的病变均有症状）。如果不能发现潜在的病因，直接治疗很小的脊髓空洞症可能很难。术前有脑积水者可先行脑室腹腔分流，并随访。如小脑扁桃体下疝或脊髓空洞不缓解或消失，则须作颅后窝减压。颅后窝减压无效者，可行脊髓空洞内引流术。