道内胚窦瘤一般采用手术加化疗或放疗相结合的治疗方案，治疗方案应视肿瘤的范围个体化，手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。
一、药物治疗
药物治疗主要是以化疗药物为主，化疗使得阴道内胚窦瘤的治疗和预后大为改观，化疗配合手术治疗可以根治肿瘤，改善预后，保留年轻患者的生理功能。常用的化疗方案为EBP方案和VBP方案，常见的化疗药物有托泊苷、博莱霉素、顺铂、长春新碱、博莱霉素、顺铂。
二、手术治疗
1、单纯局部手术切除：适用于侵袭范围小的阴道颗粒细胞肉瘤，手术后使用放疗或化疗可减少复发的几率。
2、全阴道切除术：适用于病变程度较深，但又未发生盆腔转移的患者，同时做阴道成形术。全阴道切除术可导致患者丧失性功能和生育功能。
三、其他治疗
还可通过放射治疗，但剂量一般不超过60GY，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢功能。