眼眶嗜酸性肉芽肿的典型症状是局部压痛、上睑异常、眼球突出、肿物迅速增大，大多数人表现为单一病变，一部分患者会出现肉芽肿侵及角膜、肉芽肿侵及巩膜、肉芽肿侵及普通膜等并发症。
1、局部压痛：头颅、脊柱、肩胛、骨盆和四肢近端会出现压痛或者疼痛的症状。
2、上睑异常：具体表现为上眼睑肿胀或者下垂，甚至影响视线，外侧皮肤出现红肿，甚至破溃。
3、眼球突出：眼球向外突出，好像要掉出来一样。
4、肿物迅速增大：肿物在受到外力的情况下或者自发的会发生破裂，出现迅速增大的现象。