饮食是本病治疗中重要的一部分，针对不同病因引起的高苯丙氨酸血症，采取不同的特殊饮食治疗，是本病的关键，同时针对个体差异，给予个性化的饮食调理。
低苯丙氨酸饮食是本病患儿需要终身去维持的饮食习惯，同时适当增加天然蛋白质摄入，积极改善患儿的营养状况，同时要注意监测血苯丙氨酸浓度变化。对于婴幼儿，可给予低苯丙氨酸奶粉治疗。