肠系膜囊肿主要是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴间隙，可因胚胎期肠发育异常所致，亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起，或由寄生虫感染造成。
1、先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿，胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化、消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。
2、肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤，常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。
3、外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹，即可形成囊肿。
4、感染性囊肿：感染性囊肿以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿，结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。