Rotor综合征为常染色体隐性遗传疾病，目前仅发现该疾病的发生和遗传因素有关，尚无其他因素的文献报道。
遗传因素：Rotor综合征是由于溶质载体有机阴离子载体SLCO1B1和SLCO1B3双等位基因突变，导致溶质载体超家族有机阴离子转运多肽OATP1B1和OATP1B3功能缺陷引起肝细胞对胆红素和有机阴离子摄取、储存和排泄障碍，导致血清内结合胆红素和非结合胆红素均增高。