小儿先天性巨结肠的手术方式一般有肠造口术、确定性手术等，其中肠造口术主要是适用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或者是身体体质无法耐受大手术的患者；这类的情况先采用该手术做治疗，待手术治疗后再进行根治性手术，也就是确定性手术。根治手术主要是把病变处狭窄肠段进行切除，然后使得肠道连续性得以恢复。手术治疗后通常需要禁食3～5天左右。