II型肾小管性酸中毒症状与I型肾小管性酸中毒相似，但较轻，主要表现为高血氯性代谢性酸中毒，多伴有低钾血症，出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现。
一、典型症状
II型肾小管性酸中毒患者常有高血氯性代谢性酸中毒，多伴有低钾血症，出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现。长期慢性高血氯性代谢性酸中毒，可致小儿营养不良和生长发育迟缓，但无严重骨骼畸形。由于远端肾小管功能正常，尿液酸化功能良好，尿pH值可降至5.5以下。
二、其他症状
1、II型肾小管性酸中毒出现低钙血症、低磷血症远比Ⅰ型轻，故肾结石或肾钙化的发生率低。
2、继发性II型肾小管性酸中毒常有范可尼综合征的表现，如肾性糖尿、肾性氨基酸尿。
3、少数病例只有尿的改变，而无代谢性酸中毒，即呈不完全型，但可进一步发展为完全型。