临床上一旦确诊为肺孢子丝菌肺炎就应开展积极治疗，关键是抗真菌治疗。对于顽固性肺孢子丝菌病可考虑外科手术，其他可根据患者的实际情况进行对症和支持治疗。
一、一般治疗
1、卧床休息、吸氧，改善通气功能，加强支持治疗。
2、了解存在的诱因并及时消除，如停服广谱抗生素、雌激素、免疫抑制剂、放化疗药物等。
3、合并糖尿病时要同时予以治疗。
二、药物治疗
1、碘化钾：效果确切，价格低廉，可作为首选用药，但不良反应较多，对碘过敏的患者不能使用。同时在症状消失后必须再用药一个月，防止复发。
2、唑类药物：唑类药物是经典的抗真菌药物，对真菌感染治疗效果较好，常用药物有酮康唑、氟康唑、伊曲康唑等，需监测肝脏功能，注意有无恶心、呕吐、食欲减退等。
3、两性霉素B：两性霉素B可迅速控制病情，严重患者可考虑使用，但毒副作用较多，易引起肝肾功能损伤、造血功能损害等。
4、激素治疗：除外肺孢子丝菌病常规治疗外，对于中重度肺孢子丝菌病患者，提倡早期使用肾上腺皮质激素可改善病情预后。每次吸入激素后都需要使用清水漱口，防止真菌感染。
5、祛痰治疗：对有痰较多且不易咳出得患者，可使用祛痰剂，如盐酸氨溴索口服溶液治疗。
三、手术治疗
肺孢子丝菌病通常不考虑手术治疗，但对于顽固性固定型孢子丝菌病，药物治疗效果差，久治不愈，可考虑手术切除联合药物治疗。
四、其他治疗
呼吸支持治疗：持续正压通气纠正低氧血症，对氧分压较低、呼吸困难的患者可进行吸氧。