目前视网膜色素变性还没有特异而有效的预防方法，但积极治疗原发病对避免疾病进一步加重有益处。同时进行早期筛查，避免各种诱发因素的发生，饮食及生活方式的正确管理，也可以促进对于视网膜色素变性的治疗。
（1）定期进行健康查体，包括视力、眼底等检查。
（2）禁止近亲联姻，有家族史的夫妻在生育前进行遗传咨询。
（3）隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险高。
（4）夜盲症患者应及早检查治疗，视网膜色素变性患者早期表现为夜盲，症状随着年龄的增长而加重。
（5）遵医嘱补充维生素A，预防夜盲症。