早期没有明显症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时，才出现咳嗽、胸痛、血痰，甚至咯血等症状。体检可有局限性呼吸音减弱及哮鸣音，伴有炎症感染或有阻塞性肺不张时，出现相应肺部体征。
一、典型症状
1、由原发肿瘤引起的症状：
（1）咳嗽：为常见的早期症状，瘤体在气管内时可有刺激性干咳或少量黏液痰。肺错构瘤引起远端支气管狭窄时，咳嗽加重，多为持续性，且呈高音调金属音，是一种特征性的阻塞性咳嗽类似于肺癌。当有继发感染时，痰最增高，且呈黏液脓性。
（2）咯血：多由于癌体内组织血管丰富引起，以中央型多见，多为痰中带血或间断血痰，常不易引起患者重视而延误早期诊断，如侵蚀大血管，可引起大咯血。
（3）喘鸣：由于瘤体引起支气管部分阻塞，可引起局限性喘鸣音。
2、瘤体局部扩展引起的症状：
（1）胸痛：当侵犯胸膜、肋骨和胸壁时，可引起不同程度的胸痛。若位于胸膜附近时，则产生不规则的钝痛或隐痛，疼痛于呼吸、咳嗽时加重。肋骨、脊柱受侵犯时，则有压痛点，而与呼吸、咳嗽无关，当压迫肋间神经时，胸痛可累及其分布区。
（2）呼吸困难：压迫大气道时可出现吸气性呼吸困难。
（3）咽下困难：瘤体较大压迫食管可引起咽下困难，尚可引起支气管一食管瘘，导致肺部感染。
二、其他症状
全身症状：表现为发热、体重减轻、食欲减退、乏力，多是由于瘤体消耗的原因，并有感染、疼痛加之精神心理因素所致。