小儿特发性肺纤维化的治疗原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。
一、一般治疗
1、氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。具有低氧血症的特发性肺纤维化患者应该接受长程氧疗，氧疗时间大于15小时/日。
2、肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼)，营养支持，精神治疗和教育，需在专业康复治疗师的指导下进行。
3、机械通气：目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重者获益，但无创正压通气对部分呼吸衰竭的患者是可行的。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：
（1）泼尼松：具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。每次减量时，需评估临床、胸部CT和生理反应。
（2）甲泼尼龙：属于合成的糖皮质激素，不仅对炎症和免疫过程有重要影响，而且影响碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢，并且对心血管系统、骨髓和肌肉系统及中枢神经系统也有作用。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。
2、免疫抑制剂：
（1）环磷酰胺：其与DNA发生交叉联结，抑制DNA的合成，也可干扰RNA的功能，属细胞周期非特异性药物，可用于各种自身免疫性疾病。
（2）硫唑嘌呤：为具有免疫抑制作用的抗代谢剂。可抑制核酸的生物合成，防止细胞的增生，并可引起DNA的损害。
3、抗纤维化药物：
（1）吡非尼酮：具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期。适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。
（2）尼达尼布：是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎（疾病进展期）所致的肺纤维化。
4、N-乙酰半胱氨酸：在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。
三、手术治疗
肺移植：对药物治疗无效的晚期特发性肺纤维化患者可考虑单肺移植，移植物与宿主之间的排异反应是肺移植面临的主要问题之一，为了降低移植物抗宿主免疫反应，患者需终身服用免疫抑制剂。肺移植是目前治疗小儿特发性肺纤维化最有效的手段，可以改善特发性肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，五年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。在充分评估患者预期寿命的基础上，对有条件者应积极推荐本项治疗方法。
四、其他治疗
姑息治疗：目的是减轻患者的症状，安慰患者。包括缓解躯体症状和减轻心理的焦虑和痛苦，给患者和家属精神上的支持。对于特发性肺纤维化终末期患者，给予临终关怀。