黑棘皮病病因尚不明确，与多种因素有关。多数与遗传、自身免疫有关，肥胖、雄激素分泌过多、内脏恶性肿瘤也可促使本病发生。
一、主要病因
1、遗传因素：黑棘皮病属于显性遗传性疾病，多数黑棘皮病患者有家族遗传病史。
2、自身免疫因素：自身免疫力低下、抵抗力减弱可以导致本病的发生。
二、诱发因素
1、肥胖：肥胖患者可促进黑棘皮病的发生。
2、雄激素分泌过多：雄激素分泌过多可导致本病，也可见于女性。
3、内脏恶性肿瘤：多数恶性黑棘皮病患者常伴有内脏恶性肿瘤。