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ALD肾上腺脑白质营养不良怎么办
2023-12-29 12:59:57收听:-
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ALD肾上腺脑白质营养不良怎么办
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肾上腺脑白质营养不良,是一种遗传代谢性疾病,和脂质代谢异常有关,一般在儿童期发病,预后极其不良,在患者出现神经系统的症状以后,大部分都会在1-3年内死亡。因为发病机制是脂肪酸在大脑和肾上腺皮质异常沉积所引起的,所以治疗上要使用肾上腺皮质激素替代治疗,能够一定程度上延长生命,缓解神经系统症状,但这种治疗方案并不能使疾病的发生终止,也不能阻止神经细胞被破坏。患者在饮食上要避免食用含有长链脂肪酸的食物,而尽量使用不饱和脂肪酸,建议患者使用三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按照4:1混合后调节出来的罗伦佐油,一般使用1年以上就可以使长链脂肪酸水平显著下降。有可能能够延长患者生命,但是已经发生的神经系统症状,即使经过饮食调理也不能再改善。
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