系统性血管炎的临床表现取决于受累血管的类型和大小，病情复杂多样，会出现多脏器受累且无特异性。全身症状如乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻、各种皮疹等，累及肺、肾、神经系统等可出现相应的临床表现。
1、一般症状：患者可出现发热、体重下降、乏力、疲倦、食欲缺乏、消瘦等。
2、肌肉骨骼：肌痛、关节肿痛、咀嚼障碍或肢体的间歇性跛行。
3、皮肤：可出现多种皮疹，如网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹、局部皮肤坏死等。
4、呼吸系统：上、下呼吸道均可受累，如鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺结节、肺间质疾病、肺浸润病变。
5、肾：血尿、蛋白尿、肾性高血压、坏死性肾小球肾炎、肾功能不全。
6、消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
7、神经系统：头痛、偏瘫、脑梗死、脑出血、手足麻木，或其他感觉异常、精神神智障碍。