肾性尿崩症是由于肾脏对抗利尿激素部分或完全抵抗造成的尿液浓缩障碍性疾病，主要分为先天性和获得性两大类。
一、主要病因
1、遗传性因素：约90％患者患病与抗利尿激素受体2基因突变有关，系X连锁隐性遗传性疾病；部分患者由编码水孔蛋白的基因发生突变所致，系常染色体隐性遗传性疾病。其中约90%的患者遗传方式为X连锁隐性遗传，而约10%的患者为常染色体显性或隐性遗传。
2、继发性因素：继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾孟肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、骨髓瘤、肾脏移植等，也可继发于低钾血症、高钙血症等代谢紊乱。多种药物，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素等。
二、诱发因素
1、导致肾小管损伤的疾病活动。
2、离子代谢紊乱，低钾血症和高钙血症持续存在。
3、过量长期使用具有肾小管损害作用的药物。