本病发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后，主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、肌束颤动、咽反射消失等，同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑，下颌反射亢进，疾病进展快，多在1年~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
一、典型症状
本病的典型症状为进行性构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌肌明显萎缩、咽反射消失、唇肌咽喉肌萎缩等。
二、其他症状
部分患者可出现肌萎缩、进行性肌萎缩等其他运动神经元疾病可表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合。