脂肪动员和分解加速，大量脂肪酸在肝经氧化产生大量乙酰乙酸，B-羟丁酸和丙酮。多数患者在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴、多饮、乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴有头痛，嗜睡、烦躁不安、呼吸深快，呼吸中有烂苹果味。病情进一步加重出现失水，嗜睡甚至昏迷。感染诱发酮症酸中毒易被掩盖病情，少数患者表现为腹痛，酷似急腹症。