多囊肾早期可表现为腰部疼痛，高血压，血尿，蛋白尿，肾功能减退。腰部疼痛主要是由于肾脏逐渐增大，肾脏包膜受到牵拉引起的。而高血压是和肾素-血管紧张素系统激活有关。血尿表现为镜下血尿或肉眼血尿。蛋白尿主要是微量白蛋白尿。肾功能损伤早期表现为浓缩功能障碍，表现为夜尿增多，每晚需要排尿四次以上。除了上述表现外，有些病人还出现反复尿路感染。