黏液纤维肉瘤的治疗主要做到积极而理性、治疗措施个体化的原则，因复发率高因此可能需要长期治疗。一般以手术治疗为主，放疗为辅，直接去除发病部位。但是该疾病易复发，需要及时复诊，手术后根据患者体质完全恢复的时间不同。
一、药物治疗
该疾病一般无需药物治疗。
二、手术治疗
手术切除肿块：通过手术切除皮肤下的肿块是目前治疗黏液纤维肿瘤首选的方式。手术中除了要切除肿块外，还要切除肿块周围一到两厘米范围内的正常脂肪和肌肉组织，防止出现边缘阳性的现象。
三、放射治疗
局部放射治疗：可根据病人的情况决定是否进行局部放射治疗。放射治疗是利用放射线对肿瘤的照射以达到使肿瘤体积缩小的治疗，时间较短。
四、化学药物治疗
对于黏液纤维肉瘤，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是对人体的损伤较大，临床仅作为备选方案，很少使用，具体化疗方案需根据病人具体情况进行定夺。