对于小儿来说，肝移植主要是用于治疗先天性胆道闭锁的根治性的手段，具有不可替代的作用。先天性胆道闭锁患儿的治疗以手术治疗为主，不进行手术治疗的情况下，患儿在两岁内会死亡。
对于可治型胆道闭锁，可行肝管肠吻合术，不可治型胆道闭锁需行葛西手术。但葛西手术仍不是治疗胆道闭锁的根治性手术，部分患儿在葛西手术后仍需要肝移植。国外大约有1/3的患儿在一岁之前行肝移植，另有1/3的患儿在青少年时期行肝移植。