主肺动脉间隔缺损又称主肺动脉窗，是一种少见的先天性心脏血管畸形。其发病率基本占先天性心血管畸形的0.1%-0.3%。出生后肺血管阻力下降，加剧APSD患者大动脉水平的左向右分流，因此导致心衰与反复下呼吸道感染，若不手术治疗，后期则发展至肺动脉高压，肺血管结构不可逆改变而丧失手术机会。如果在肺血管发生不可逆的改变前做手术作出诊断，并尽早手术，预后良好，因此早期诊断对患者的预后至关重要。