小脑扁桃体下疝畸形室是一种先天性的颅脑发育异常，它主要是指小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下椎管内，造成脑干以及后组颅神经等受到枕骨大孔和上颈椎的牵拉和卡压，造成一系列的症状，如枕颈部疼痛、头晕、耳鸣、行走不稳等。手术的目的主要缓解枕骨大孔及上颈椎对脑干的压迫。术中需打开至少三公分以上的枕骨鳞部骨窗减压，并打开枕大孔及第一颈椎后弓，同时剪开硬脑膜松解局部的神经组织粘连。