阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，主要是获得性造血干细胞良性克隆性疾病。是由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感导致的。它的临床特点主要表现为与睡眠有关的，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可以伴有全血细胞减少，或反复血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，尿液外观为酱油和红葡萄酒样。