若肺动脉狭窄轻微，一般无需手术，注意预防感染性心内膜炎，中度至重度狭窄，要先纠正酸中毒，控制心衰，手术前可考虑应用前列腺素E1，以保持肺动脉导管开放，改善氧合。首选的方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，大多数可有满意的近期和远期疗效。若右心室压力高达150-180mmHg，提示严重梗阻，应紧急行手术，切开狭窄的瓣膜。