横纹肌肉瘤是发生于间叶组织来源的一种恶性肿瘤，主要是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的恶性肿瘤。其发病原因主要体现在以下几个方面：第一、横纹肌肉瘤的发生可能与遗传因素以及基因突变等关系比较密切，调查研究显示其患有恶性肿瘤家族史的患者，其发生横纹肌肉瘤的风险性较高。除此之外，与分子遗传学基因的突变或过表达也有一定的相关性。第二、横纹肌肉瘤的发生可能与染色体异常有一定的关系，例如13号染色体与1号或2号相互异位所导致。第三、横纹肌肉瘤的发生也与先天性发育异常或畸形有一定的相关性，例如泌尿生殖道畸形、胃肠道畸形等。