先天性性联无γ-球蛋白血症主要由于Bruton酪氨酸激酶基因(位于Xq22)突变，导致B细胞不能发育，不能产生抗体，血清中免疫球蛋白产生减少。通常为家族遗传，家族中有存在缺陷的X染色体。
一、主要病因
该疾病主要由于家族遗传造成，继承家族汇总缺陷的X染色体从而导致该疾病的发生。
二、诱发因素
该病为原发性体液免疫缺陷病，无明显诱因，但由于不注意饮食平衡造成营养不良、免疫力低下，会使机体易感染各类疾病，诱发症状。