胆管扩张症为较常见的先天性胆管畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。其高发于人群如下：
1、女性：胆管扩张症女性多见，男女比例为1:3；
2、婴幼儿及儿童：胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期；
3、部分胆管疾病患者：患病毒感染、反复胆管炎症、胆管肿瘤等人群及行胆囊切除术者好发；
4、有家族史者：先天性胆胰管结构异常者好发。