先天性小耳畸形主要通过手术长期间歇性治疗改善，常用的术式有耳廓再造术、听力重建术。
一、药物治疗
本病无需进行药物治疗。
二、手术治疗
1、耳廓再造术：适用于双侧小耳畸形、要求进行耳廓再造的患者，瘢痕体质患者及年老体弱患者慎用。
2、听力重建术：适用于外耳道闭锁、听力下降或严重下降的患者，对于双侧小耳畸形及外耳道闭锁的患者，可考虑外耳道成形增进听力的手术。
3、耳后皮肤扩张术：该手术是皮肤扩张法耳廓再造的一期手术，它是将扩张器埋置在耳后乳突区，通过扩张使耳后乳突区的无毛皮肤面积增加、皮肤变薄、二期手术的时候可用扩张的皮肤覆盖部分或全部的软骨支架，为获得满意的手术效果打下基础。
三、其他治疗
1、植入式骨导助听装置：对于部分畸形程度较为严重的患者，不具备手术重建听力的条件，则需配戴骨导助听器以提高听力，另外，对于双侧畸形的患儿，为了尽量减少对患儿语言发育的影响，主张及早配戴骨导助听器，之后等待身体条件允许时再行手术修复耳郭及重建听力。
2、人工中耳：除了骨导助听器，人工中耳又称振动声桥(VSB)，也可以用于先天性小耳畸形患者提高听力，VSB工作原理是把声音转化为机械振动，并传送到听骨链或直接传送到内耳，儿童和成人均可植入，VSB包括配戴于体外的听觉处理器和植入体两部分，先天性小耳畸形患者，通常合并有不同程度的听骨链畸形，只要有足够的中耳空腔、活动的镫骨或可见的蜗窗或前庭窗，均可在耳郭再造同时或之前、之后行人工中耳植入。