脊髓性共济失调首发症状多数为下肢共济失调，如走路摇晃，脊髓性共济失调在30-40岁左右隐匿起病，缓慢进展，但是偶尔也有儿童期及70岁起病的患者。
脊髓性共济失调的症状有下肢共济失调，如走路摇晃、突然跌倒、发音困难，继而可出现双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩。
检查时可见肌张力障碍、腱反射亢进，病理反射阳性，患者可出现痉挛步态、震颤觉、本体感觉丧失，脊髓性共济失调均有遗传现象，也就是在同一家族中，发病年龄逐代提前，症状逐代加重。