先天性的小脑畸形一般是指小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗是唯一有效的治疗方法。无明显临床症状或者仅有轻微头痛症状的患者，一般无需治疗，或给予对症治疗。如果患者有明显的行走不稳等共济失调的症状，或者由于压迫、粘连造成脑干和颅神经损害，则应考虑手术治疗。手术的方案主要是行颅后窝及颈髓减压手术，术后大部分患者症状可得到改善。