肺纤维化即肺间质的纤维化，如果是早期轻度的纤维化，病情不进展则能控制得很好，患者生存期基本不太受影响。肺间质纤维化程度比较重时，患者生存期会很短。此时，积极找到肺间质纤维化的原因，避免原因，包括继发性的患者要找到原发病，做原发病的治疗。
对于药物引发的情况，应避免使用这些药物，理化因素也要避免，也就是避免进一步损害。患者可以使用减少肺氧化的药物，比如富露施，还有抑制成纤维细胞的药物，比如尼达尼布、吡非尼酮。如果病情到了危重程度，要看患者有无条件进行肺移植，移植后效果会比较好。