糖原贮积病Ⅱ型患者是一个多系统受累的疾病，需要多学科综合治疗，目前没有开展基因治疗，但可进行酶替代治疗，由此早期诊断和早期治疗是改善预后的关键。
一、保守治疗
1、消化道系统：吞咽困难、胃食管反流等常导致营养摄入不足，可采用电视透视吞咽功能检査评估吞咽功能和胃食管反流，确定是否需要鼻胃管喂养。
2、呼吸系统：保持呼吸道通畅，积极控制呼吸道感染，合并哮喘时可使用支气管扩张剂。当出现梗阻性睡眠呼吸障碍时给予持续正压通气治疗。夜间通气功能不足时给予非侵入性双向水平气道正压通气治疗。如果上述治疗不能纠正低氧血症，可谨慎增加氧浓度，并密切监测动脉血二氧化碳分压水平，预防氧诱导的高碳酸血症，严重呼吸衰竭时给予机械通气治疗。
二、药物治疗
1、人重组酸性α-葡糖苷酶：该药品可以直接参与淀粉及糖原的代谢途径，同时也可以做为多种药品与抑制剂的作用靶点，用于调节人体内糖化学代谢。
2、β受体阻滞剂：主要作用是改善患儿心脏功能，适用于心脏病变早期，没有出现心力衰竭的患者，代表药物如普萘洛尔、美托洛尔等，在用此类药品时应注意心动过缓的人禁用，此外,β受体阻滞剂还可引起疲劳、情绪变化、阳痿,对胰岛素依赖性糖尿病低血糖的敏感度降低,重症肌无力的恶化等情况。
3、血管紧张素转化酶抑制剂：如使用卡托普利，改善患儿心脏功能，主要适用于晚期左心室功能下降的患者。
4、支气管扩张药：如沙丁胺醇、沙美特罗等，改善患者的呼吸功能，适用于合并有哮喘的患者。
三、手术治疗
糖原贮积病Ⅱ型的患者一般无需手术治疗。
四、其他治疗
1、酶代替治疗：婴儿型及晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者均可使用Myozyme治疗。婴儿型患者一旦确诊，应尽早开始酶替代治疗，可显著延长生存期、改善运动发育和心脏功能。晚发型患者在出现症状、体征前，应每隔6个月评估肌力和肺功能，一旦出现肌无力和(或)呼吸功能减退或肌酸激酶升高，应尽早开始酶替代治疗，可显著改善运动及呼吸功能。
2、运动及康复：随着骨骼肌损害的逐渐加重、运动能力下降、姿势及体位改变，可导致关节活动受限、变形和骨质疏松等，应定期评估心肺功能、肌肉力量及活动能力，鼓励力所能及的运动和功能训练，加强吞咽、语言、肢体运动训练等，防止废用性萎缩。应避免高强度、对抗性运动及过度劳累。