先天性耳聋患者表现为出生或出生不久存在不同程度的听力障碍，即出生就听不到声音，少部分患者对极大的声音有感知力；遗传性耳聋同时伴有心、肾、骨骼等系统的病变。
一、典型症状
1、听力障碍：患者出生或者出生不久就可发现存在不同程度的听力障碍。这类患儿对外界声音常没有反应，较少一部分患者对极大声音可感知，如嘶喊声、爆破声。
2、失语：因患者从出生起就无法听到声音，当然也听不到家属的讲话。患儿无法感受到人类的声音，从而无法模仿，患者也就出现了所谓的因聋致哑。
二、其他症状
遗传性耳聋综合征型除耳聋以外，同时存在伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形或系统的病变。