小儿尖端扭转型室性心动过速发病原因包括先天性和获得性两种病因。先天性病因与基因突变相关，获得性病因与电解质紊乱、洋地黄中毒等因素相关。好发于易过敏者、严重感染者、电解质紊乱者、长期应用抗心律失常药物者等。其诱发因素包括运动因素、精神因素等。
一、主要病因
1、先天性病因：第3、7、11号染色体上SCN5A，HERG及KVLQT1基因的突变都可导致小儿尖端扭转型室性心动过速，这三个基因已被证实和小儿尖端扭转型室性心动过速相关。另外还有另2个疾病基因，SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因突变可使编码的通道蛋白功能增强，使动作电位时限延长，并出现快速心律失常。HERG司管钾通道蛋白的合成，HERG基因突变使编码的钾通道蛋白功能降低，动作电位时限延长。此外，小儿尖端扭转型室性心动过速也可由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发。
2、后天获得性病因：当患者出现电解质紊乱(低血钾、低血钙、低血镁等)、洋地黄中毒、心动过缓、抗心律失常药物、中枢神经系统疾病、器质性心脏等疾病时，都容易引起小儿尖端扭转型室性心动过速。
二、诱发因素
1、过度劳累：过度劳累心肌耗氧量增加，若同时存在心功能障碍易诱发尖端扭转型室性心动过速。
2、运动：运动的人需氧量增大，心肌耗氧量增加，若心脏功能障碍，心肌供血不足，容易诱发尖端扭转型室性心动过速。
3、情绪激动：情绪激动容易导致心脏需氧量增加，诱发心律失常。