骨神经鞘瘤大多为良性肿瘤，采取外科手术进行完全性切除是首选的治疗方法，一般术后很少复发。恶性骨神经鞘瘤较少，一般预后较差，短期内死亡。
一、药物治疗
骨神经鞘瘤无有效药物治疗，临床上以手术治疗为主。
二、手术治疗
1、刮除植骨术：局部根治性骨肿瘤切除和保留肢体的手术，即通过外科手术切除肿瘤病灶，同时应用辅助化疗消除已发生的显微转移病灶(非常微小、肉眼不可见的转移灶)，并通过植骨填补手术缺口。
2、根治性完整切除术：将病灶连同周围肌腱组织一并切除。
三、其他治疗
射频消融：可以在术中辅以射频消融，这是一种将微波集中照射的局部治疗方法，可以减少局部复发。