毛细胞型星形细胞瘤的恶性程度相对较低，首选手术治疗，尤其是对于发生于儿童或者青少年的小脑半球肿瘤。患者肿瘤如果完全切除，可以明显改善预后。如果水肿比较明显，建议在术前三天开始给予激素治疗，术后继续口服或者静脉激素治疗脑水肿。由于毛细胞型星形细胞瘤的边界术中不易辨认，尤其是脑深部或者功能区附近的病变，一些辅助性措施，比如立体定向及影像导航技术，对于确诊深部及重要功能区的肿瘤边界非常具有帮助作用。除了手术之外的方案，还可以考虑进行放射治疗、化疗，放射治疗和化疗联合使用。