治疗是根据解剖学的条件，建立适当的性别并适当地保留性腺组织，以期能形成比较有功能的性发育，但是常常不易做到。
一、药物治疗
至青春期时根据患者情况补充性激素，包括雄激素、雌激素等，以促进青春期第二性征的发育。 
二、手术治疗
建立性别的计划应尽早决定，而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性，并不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时一般应切除睾丸保留卵巢组织，建立成女性；有阴茎时需考虑其他解剖的情况，可建成男性，亦可建成女性。当性腺分化不良时有恶变的危险，则应将性腺切除。