自身免疫性内耳病是指免疫介导所引起的内耳损伤，临床表现为神经性耳聋、听力下降、原发性内耳损伤等。其中免疫功能低下及免疫系统缺陷者是该疾病的高发人群。
1、免疫功能低下：免疫功能低下会引起内耳自身免疫性损害；
2、免疫系统缺陷：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、科干综合征等自身免疫性疾病也会诱发自身免疫性内耳病。