纠正性大动脉错位患者在确诊后应早期手术。根据心内畸形，决定手术方案，合并心力衰竭、心律失常等患者，还需进行相应的药物治疗，以控制症状。
一、药物治疗
药物治疗主要在于控制心律失常等情况，但疗效一般不佳。
1、呋塞米：为强效利尿药，具有控制心力衰竭的作用。不良反应有视觉模糊、黄视症、光敏感、头晕、头痛、纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。对本品以及磺胺药、噻嗪类利尿药过敏者、妊娠三个月以内的孕妇禁用。
2、卡托普利：为血管紧张素转化酶抑制药。适用于心力衰竭的患者。最常见的不良反应有心悸，心动过速、胸痛、咳嗽、味觉迟钝等。对本品或其他血管紧张素转换酶抑制剂过敏者、孕妇禁用。
二、手术治疗
1、体肺分流手术：主要适用于有严重紫绀、缺氧性发作的患者，有改善缺氧和促进肺动脉发育的作用。
2、室间隔缺损修补术：主要适用于有室间隔缺损的纠正性大动脉错位的患者，主要是利用人工补片、自体心包组织等材料，修补室间隔缺损，终止心室水平的体-肺循环分流。合并有重度感染的患者禁用。
3、双调转术：双调转术是通过心房水平调转加大动脉调转术或Rastelli手术，将心房与心室连接，心室与大动脉连接达到解剖矫正，适用于纠正性大动脉错位合并心内畸形的患者。