在治疗上应争取彻底切除原发病灶，不能行根治性切除的争取做姑息性手术，个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
一、药物治疗
肿瘤生长迅速，局部血流丰富，肿瘤一旦破裂可导致大出血，可用止血药物进行止血。常用的口服止血药如咖啡酸片，常用于外科手术是预防出血或止血。常用的静脉注射药物如酚磺乙胺、矛头蝮蛇血凝酶等。
二、手术治疗
1、根治性手术：广泛性切除肿瘤及其周围转移区域的整块组织。如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，应行根治性手术。根治性手术是治疗小肠平滑肌肉瘤的主要手段，可彻底切除肿瘤，防止肿瘤发生转移。
2、姑息性手术：只切除肿瘤部分而不全部切除。对于肿瘤范围较广或肿瘤有转移而不能作根治性手术的晚期患者，为减轻患者痛苦，延长患者寿命，应争取作姑息性手术。这种手术方式切除范围相对小，肿瘤有继续转移的可能。
3、肝部分切除术：对于发生肝转移的患者，可通过肝部分切除术来切除转移的肿瘤。通过切除转移到肝上的肿瘤组织，防止对肝的进一步损害。
三、其他治疗
目前临床上还可以采用生物治疗以及中医药等方式进行综合治疗。