目前尚无权威组织及文献报道如何有针对性的预防原发性卵巢横纹肌肉瘤，由于颅其发病率较低，恶性程度高，生存期较短，无法实现大规模数据研究，病因尚不明确，但以下方式可能有助于预防基本的发生。
（1）避免促癌因素：避免或尽可能少接触有害物质，如烟草、亚硝酸盐、腌制食物等。
（2）提高免疫力：生活中应当保持饮食均衡、少食刺激性或腌制食物。养成规律运动习惯，控制体重，每周定期运动也有助于提高我们身体抵抗疾病的抵御力。
（3）怀孕妇女需要注意避免接触射线、用药需要遵从医嘱、定期产检。