自身免疫性肝硬化是指由自身免疫性肝病所引起的肝硬化，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。自身免疫性肝炎是机体对肝细胞产生自身抗体及自身反应性T细胞导致的肝脏炎症性病变。本病多见于中年女性，起病隐秘、缓慢，预后差异比较大，10年总体生存率约为80%～93%，初发时炎症严重、或治疗无法获得缓解、或治疗后复发的患者预后较差。原发性胆汁性肝硬化是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，预后差异很大，有症状者平均生存期为10～15年。